Definición y Epidemiología del Mieloma Múltiple

El Mieloma Multiple es una neoplasia que se caracteriza por la proliferación y acúmulo de células plasmáticas en la médula ósea. Se denomina asía porque suele afectar a múltiples localizaciones. Es el segundo cáncer más frecuente de la sangre, después de los linfomas representando entre el 10% de las neoplasias sanguíneas y el 1% de todos los cánceres. La incidencia clásica referida en los textos es de unos 4-6 casos por 100.000 habitantes y año en la población occidental, siendo mayor en la población negra y menor en la población asiática. En estados Unidos, la Sociedad Americana del Cáncer ofrece las siguientes cifras relacionada con esta enfermedad correspondiente al año 2.002: 14.600 nuevos casos anuales, 10.000 pacientes fallecidos por esta causa al año y 50.000 pacientes vivos que padecen dicha enfermedad. Es una enfermedad relacionada con la edad, siendo más frecuente a partir de los 60-70 años. Más del 85% del los casos se diagnostican en pacientes mayores a 55 años y más del 70% son pacientes son mayores a 60 años. La mediana de edad oscila entre los 65 y 70 años

Tipos y Estadíos de Mieloma Múltiple

El mieloma múltiple es un proceso muy heterogéneo existiendo muchos tipos y diferentes formas clínicas de presentación. Es por tanto una enfermedad individual, creando diferentes problemas para cada paciente. El sistema de estadiaje del I al III descrito por Durie y Sdalmon en 1.975 se sigue empleando en la actualidad se basa en la masa tumoral existente respecto a la proteína monoclonal en suero y/o orina así como en el grado de la afectación ósa y renal. Existen casos “crónicos” y asintomáticos, que no precisan tratamiento, en los que el paciente puede convivir con la enfermedad muchos años, incluso décadas. Estos casos se denominan mielomas indolentes y coinciden con el Estadío I de la enfermedad. En otras ocasiones se trata de una enfermedad grave que obliga a recibir tratamiento con quimioterapia u otros agentes y que puede alterar la vida habitual del paciente durante muchos meses. Estos casos se denomina mieloma múltiple activo o sintomático y suele coincidir con los Estadíos II y III de la enfermedad. Entre estas dos modalidades hay formas intermedias con gravedad variable.
Hay formas que podríamos llamar “localizadas” y que no son mielomas exactamente. Se denominan Plasmocitomas. En éllas, un acúmulo de células plasmáticas se localiza en el hueso o en partes blandas. Cuando es aislado esta presentación puede curarse con cirugía o radioterapia.

Signos y Síntomas

Los síntomas del mieloma dependen del tipo y de cómo se encuentra la enfermedad de avanzada (Estadío). Cuando el mieloma es de tipo quiescente o asintomático, que suele coincidir con el Estadío denominado I, no hay ningún síntoma. La enfermedad sólo se detecta en esta etapa en los análisis y pruebas complementarias, y el paciente un estado normal sin precisar tratamiento. En esta situación se recomiendan sólo controles médicos. En cambio, cuando el tipo de Mieloma es sintomático, que suele coincidir con los Estadíos denominados II y III, el paciente refiere ya síntomas que son más acusados cuanto más extendida esté la enfermedad. Habitualmente aparecen dolores óseos, sobre todo en la espalda, la región costal ó lumbar. Pueden originarse fracturas de huesos largos, incluso sin traumatismos, debido a la debilidad de los huesos. Es frecuente que el paciente refiera debilidad y fatiga y también hay tendencia a padecer infecciones con frecuencia por la inmunosupresión asociada. Cuando la enfermedad está en una fase más avanzada pueden aparecer náuseas, vómitos y estreñimiento y en ocasiones síntomas neurológicos. No existen en general síntomas o signos específicos del mieloma. Muchos de los síntomas que se pueden presentar se deben más que a la enfermedad en sí, a otras complicaciones médicas asociadas.

Tratamiento

Además del tratamiento de soporte que incluyen hidratación, analgesia, bisfosfonatos (protectores óseos) y prevención de infecciones entre otras medidas, hay tres tipos de tratamiento estándar antitumoral para el Mieloma Múltiple: la Quimioterapia y los Esteroides, la Terapia Biológica y la Radioterapia.

Existen nuevos fármacos y estrategias, muchas aún en fase de investigación en el Mieloma Múltiple. Estas nuevas terapias ejercen su efecto mediante mecanismos diversos sobre el mieloma múltiple y tienen la ventaja de que carecen de los efectos secundarios que producen los tratamientos convencionales y sortean los mecanismos de resistencia. Actuando en muchas ocasiones no sólo sobre las células tumorales sino sobre su entorno: angiogénesis, estrorma medular, sistema inmune, adhesión , mecanismos de apoptosis etc...

Entre estos nuevos agentes destacan la talidomida y su análogos, el trióxido de arsénico y el bortezomib (inhibidor de proteasomas). Ya han recibido estos agentes numerosos pacientes sobre todo casos de progresión o resistencia a otros fármacos. En los próximos años se conocerá con mayor detalle su verdadero impacto y su papel como tratamiento en otras etapas de la enfermedad como la inducción inicial o el mantenimiento.

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